【出血性疾病分类】
按病因及发病机制,可分为以下几种主要类型。
(一)血管壁异常
1.先天性或遗传性①遗传性出血性毛细血管扩张症;②家族性单纯性紫癜;③先天性结缔组织病(血管及其支持组织异常)。
2.获得性①感染:如败血症;②过敏:如过敏性紫癜;③化学物质及药物:如药物性紫癜;④营养不良:如维生素C及维生素PP缺乏症;⑤代谢及内分泌障碍:如糖尿病、Cushing病;⑥其他:如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
(二)血小板异常
1.血小板数量异常
(1)血小板减少:①血小板生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制;②血小板破坏过多:发病多与免疫反应等有关,如特发性血小板减少性紫癜(ITP);③血小板消耗过度:如弥散性血管内凝血(DIC);④血小板分布异常:如脾功能亢进等。
(2)血小板增多:原发性血小板增多症。
2.血小板质量异常
(1)先天性或遗传性:血小板无力症,巨大血小板综合征,血小板颗粒性疾病。
(2)获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。获得性血小板质量异常较多见,但未引起临床上重视。
(三)凝血异常
1.先天性或遗传性
(1)血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症。
(2)遗传性凝血酶原、FV、FⅦ、FX缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症、遗传性FⅩⅢ缺乏及减少症。
2.获得性①肝病性凝血障碍;②维生素K缺乏症;③抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成;④尿毒症性凝血异常等。
(四)抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病:①肝素使用过量;②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒;③免疫相关性抗凝物增多;④蛇咬伤、水蛭咬伤;⑤溶栓药物过量。
(五)复合性止血机制异常
1.先天性或遗传性血管性血友病(vWD)。
2.获得性弥散性血管内凝血(DIC)。
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