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致心律失常性右室心肌病
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致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，
ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心
肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，
或向左心室和心房蔓延。多见于中青年，男性多发。
（一）病因和发病机制家族性发病多见，占30% ～50% ，多为常染色体显性
遗传，已经证实7 种基因突变与致心律失常性右室心肌病有关。另外，约2/3 患
者的心肌可见散在的或弥漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要
作用。
（二）病理变化主要病理变化是右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪
组织替代，主要累及流出道、心尖或前下壁，心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴
细胞浸润。病变区域的心室壁变薄，可伴瘤样扩张。
临床上，主要表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和（或）室性心动
过速。
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