先天性心脏病
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先天性心脏病(congenital heart disease)是指出生时就存在心血管结构和功能的异常,是由于胎儿时期,心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化所造成,也称先天性心脏畸形(congenital heart deformity)。这是新生儿和儿童时期最常见的心脏病。据统计,发病率在5~10人/1000人,随着外科手术和经导管介入治疗技术的发展,能存活至成人期的患者近年来显著增加,可达85%左右。
先天性心脏病的病因和发病机制尚未完全阐明。在母体妊娠早期(5~8周),即胚胎的心脏大血管形成期间,母体患病毒性疾病,官内缺氧,服用有致畸形作用的药物或母体患有糖尿病、系统性红斑狼疮、饮酒、接受放射线辐射等,影响了心脏的正常发育,均可导致胎儿心脏血管发生畸形。另外,先天性心脏病有明显的遗传倾向,不少单基因或多基因遗传性疾病常伴有心血管畸形。
先天性心脏病的类型较多,临床上按早期是否出现发绀等分为非发绀型(动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)、发绀型(Fallot四联症、大动脉移位)和阻塞型(主动脉缩窄)三大类。
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