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膜增生性肾小球肾炎（ MPGN）的组织学特点是肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多。由于系膜细胞明显增生，本病又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎。本病可引起肾病综合征，也可引起血尿和蛋白尿。

（1）病因和发病机制 膜增生性肾小球肾炎可以是原发性的，也可张博士医考网http://www.guojiayikao.com以是继发性的。原发性膜增生性肾小球肾炎根据超微结构和免疫荧光的特点分为两个主要类型。

Ⅰ型由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活。引起免疫反应的抗原成分尚未确定。但许多病例的抗原可能是肝炎病毒等病原体的蛋白成分。这些抗原既可“植入”肾小球，也可在循环中形成抗原–抗体复合物后沉积于肾小球。

Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎的患者常出现补体替代途径的异常激活，50%～60%患者的血清C3水平明显降低，但C1和C4等补体早期激活成分水平正常或仅轻度降低。70%以上患者血清中可检出C3肾炎因子（C3Nef）。该因子为自身抗体，可与C3转化酶结合，使该酶不被降解，导致C3被持续分解，补体替代途径被异常激活。由于C3过度消耗和肝脏C3合成减少，患者出现低补体血症。C3Nef引起肾小球损伤的确切机制和致密沉积物的性质目前还不清楚。

（2）病理变化 光镜下两个类型病变相似。肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数量增多，可有白细胞浸润。部分病例有新月体形成。由于肾小球系膜细胞增生和基质增多，沿毛细血管内皮细胞下向毛细血管基底膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。因插入的系膜基质与基底膜染色特点相似，所以在六胺银和PASM染色时基底膜呈双线或双轨状。外侧为原有的基底膜，内侧为新形成的基膜样物质，其内有系膜细胞、内皮细胞或白细胞突起的嵌入。

Ⅰ型约占原发性膜增生性肾小球肾炎的2/3。电镜下特点是系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物。免疫荧光显示C3颗粒状沉积，并可出现IgG及C1q和C4等早期补体成分。

Ⅱ型又称致密沉积物病，较少见。超微结构特点是大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。免疫荧光检查显示C3沉积，通常无IgG、C1q和C4出现。

临床病理联系 本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿。本病常为慢性进展性，预后较差。伴有大量新月体形成的患者可出现急进性肾炎的临床表现。约50%的患者在10年内出现慢性肾衰竭。激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显。肾移植后病变常复发。致密沉积物病的复发率较高。

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