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　　贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

　　1．发病年龄越小，症状越重，新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症；婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。

　　2．黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。

　　3．几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

　　4．未行脾切除患者可并发色素性胆石症，但在小儿发生率较低。长期贫血可因骨髓代偿造血而致骨骼改变，但程度一般较地中海贫血轻。偶见踝部溃疡。

　　5．在慢性病程中，常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”和“再生障碍危象”。

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