第五章 支气管扩张症（bronchiectasis）

【治疗】

1.治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张症应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用 免疫球蛋白替代治疗。

2.控制感染 支气管扩张症病人出现痰量增多及其脓性成分增加等急性感染征象时，需应用抗 感染药物。急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应 用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人应立 即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物（如氨苄西林 / 舒巴坦、阿莫西林 / 克拉维酸），第二代 头孢菌素，第三代头孢菌素（如头孢曲松钠、头孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。对于存在铜绿假单胞 菌感染高危因素的病人［如存在以下 4 条中的 2 条：①近期住院；②每年 4 次以上或近 3 个月以内应 用抗生素；③重度气流阻塞（FEV1＜30% 预计值）；④最近 2 周每日口服泼尼松＞10mg］，可选择具有 抗假单胞菌活性的β- 内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林 / 他唑巴坦、头孢哌酮 / 舒巴 坦），碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独应 用或联合应用。对于慢性咳脓痰病人，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基 糖苷类药物，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除。 合并 ABPA 时，除一般需要糖皮质激素（泼尼松 0.5～1mg/kg）外，还需要抗真菌药物（如伊曲康唑）联 合治疗，疗程较长。支气管扩张症病人出现肺内空洞，尤其是内壁光滑的空洞，合并或没有合并树芽 征，要考虑到不典型分枝杆菌感染的可能，可采用痰抗酸染色、痰培养及痰的微生物分子检测进行诊 断。本病也容易合并结核，病人可以有肺内空洞或肺内结节，渗出合并增殖性改变等，可合并低热、夜 间盗汗，需要在随访过程中密切注意上述相关的临床表现。支气管扩张症病人容易合并曲霉菌的定 植和感染，表现为管腔内有曲霉球，或出现慢性纤维空洞样改变，或急性、亚急性侵袭性感染。曲霉菌 的侵袭性感染治疗一般选择伏立康唑。 长期抗生素治疗：利用十四元环、十五元环等大环内酯类抗生素，包括阿奇霉素、克拉霉素、红霉 素等具有免疫调节作用的特点，在排除了肝肾功能障碍、心电图未见 Q-T 间期延长和听力未有明显障 碍的基础上，参照国外的研究结果，给予长期（可达一年）的口服治疗，在有些支气管扩张症病人可以 减少急性加重的频率。治疗过程中需要监测肝肾功能、心电图和听力。雾化吸入抗生素如妥布霉素可以有效清除定植的微生物，并能减少急性加重，目前已经在临床上开始使用，但疗程上还有待进一 步的探索。 病原体清除治疗：对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的病人，根据国外的研究结果，可 以给予为期两周的环丙沙星（500mg，2 次 / 日）口服治疗，并于后续三个月吸入妥布霉素治疗。合并 NTM 的病人，根据病人的 NTM 感染的危重程度，是否合并咯血和空洞等进行评估，如果考虑单纯定 植，或病灶局限，病变较轻，并不需要进行抗 NTM 治疗。如果判断 NTM 促进了肺部疾病的进展或有 较高的风险，可以进行至少包含三种药物的抗 NTM 治疗，最长疗程可达两年。部分病人因为药物的 副作用往往不能耐受两年的疗程。

3. 改善气流受限 建议支气管扩张症病人常规随访肺功能的变化，尤其是已经有阻塞性通气功 能障碍的病人。长效支气管扩张剂（长效β2 受体激动剂、长效抗胆碱药、吸入糖皮质激素联合长效β2受体激动剂）可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一 定疗效。但由于缺乏循证医学的依据，在支气管扩张剂的选择上，目前并无常规推荐的指征。

4. 清除气道分泌物 包括物理排痰和化痰药物。物理排痰包括：体位引流，一般头低臀部抬高， 可配合震动拍击背部协助痰液引流；气道内雾化吸入生理盐水，短时间内吸入高渗生理盐水，或吸入 黏液溶解剂如乙酰半胱氨酸等，可有助于痰液的稀释和排出。其他如胸壁震荡、正压通气、主动呼吸 训练等合理使用也可以起到排痰作用。药物包括黏液溶解剂、痰液促排剂、抗氧化剂等。乙酰半胱氨 酸具有较强的化痰和抗氧化作用。

5. 免疫调节剂 使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物，可以减少支气管 扩张症病人的急性发作。部分支气管扩张症病人长期使用十四元环或十五元环大环内酯类抗生素可 以减少急性发作和改善病人的症状，但需要注意长期口服抗生素带来的其他副作用，包括心血管、听 力、肝功能的损害及出现细菌耐药等。

6. 咯血的治疗 对反复咯血的病人，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛、卡络磺钠、 云南白药等。若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明；若出血量大，经内科治疗无效，可考 虑介入栓塞治疗或手术治疗。使用垂体后叶素需要注意低钠血症的产生。

7.外科治疗 如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切 除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯 血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗 仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。8.? 预防 可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防或减少急性发作，新冠病毒疫苗接种可以降 低感染后病情的危重程度和降低病死率。免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。吸烟者 应予以戒烟。康复锻炼对于保持肺功能有一定作用。

【预后】

支气管扩张症的预后，取决于支气管扩张范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者， 积极治疗可改善生命质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭 而引起死亡。大咯血也可严重影响预后。支气管扩张症合并铜绿假单胞菌定植、肺实质损害如肺气 肿和肺大疱者预后较差。慢阻肺病病人合并支气管扩张症后死亡率增加。