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儿科主治-地中海贫血
来源:张博士医考官网 作者:张雨 2025-08-15 17:58:05

  该内容是考试会涉及到的知识点,北京张博士医考中心搜集整理,请参考。

  (一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下3型。

  1.重型 又称Cooley贫血。

  (1)患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸。

  (2)由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,形成地中海贫血特殊面容。

  (3)并发含铁血黄素沉着症时,出现脏器损害的相应症状。

  (4)常并发张博士医考网http://www.guojiayikao.com支气管炎或肺炎。

  2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。病程经过良好,能存活至老年。

  3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。

  (二)α地中海贫血

  1.重型 又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

  2.中间型 又称血红蛋白H(HbH)病。患儿出生时无明显症状;婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸;年龄较大患者可出现类似重型β珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  3.轻型和静止型 患者无症状。

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