【临床执业医师考点速记】抗磷脂综合征!
抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状。
抗磷脂抗体由多种成分组成,其中非常重要的一个是抗心磷脂抗体,因此,抗磷脂综合征又称为抗心磷脂综合征。
30%~40%的红斑狼疮患者抗磷脂抗体阳性,抗磷脂抗体还可出现于类风湿关节炎、干燥综合征等免疫性疾病中,甚至在脑血管意外、血液病、肿瘤等也可有抗磷脂抗体,某些药物如氯丙嗪也可造成抗磷脂抗体阳性。
我们将不伴有其他疾病的抗磷脂综合征称为原发性抗磷脂综合征,在某种疾病基础上出现的称为继发性抗磷脂综合征。某些抗磷脂综合征表现为短期内多个脏器小血管血栓,引起脑、心、肝、肾和肠道梗死,病情凶险,称之为灾难性抗磷脂综合征。
诊断要点:
抗磷脂综合征在临床上分为:①原发性抗磷脂综合征;②继发于系统性红斑狼疮;③继发于狼疮样疾病;④继发于其他自身免疫性疾病。
常用的诊断标准:
临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。
实验室指标:①IgG抗磷脂抗体(APL);②IgM APL;③LA阳性。
诊断条件:①满足1条临床表现指标加1条实验室指标;②APL阳性2次,其间隔大于3个月;③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。
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