系统性硬化病的分型
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1.弥漫皮肤型SSc 特点为皮肤纤维化。除累及肢体远端和近端、面部和颈部外,尚可累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快,预后较差,10年生存率50%左右。多伴有内脏病变。抗Scl-70抗体阳性率高。
2.局限皮肤型SSc 特点为皮肤病变局限于肘(膝)的远端,可有颜面和颈部受累。该型进展慢。CREST综合征为本病的一种特殊类型,表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张;抗着丝点抗体(ACA)阳性率高。
3.无皮肤硬化的SSc 具有SSc的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常,但临床无皮肤硬化的表现。
4.硬皮病重叠综合征 上述3种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。常见抗PM-Scl、抗U1RNP 抗体阳性。
5.未分化SSc 具有雷诺现象,并伴有SSc的某些临床和(或)血清学特点,但无SSc的皮肤增厚。
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