嗜铬细胞瘤的肿瘤部位及生化特征
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嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为一侧性。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主;肾上腺外的嗜铬细胞瘤,除主动脉旁嗜铬体所致者外,只产生去甲肾上腺素,不能合成肾土腺素,因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活,只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状,如面部潮红(舒血管肠肽,P物质),便秘(鸦片肽,生长抑素),腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素),面色苍白,血管收缩(神经肽Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。
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