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血管性血友病诊断与分型
【诊断与分型】
（一）诊断要点
1．有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律；
2．有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合vWD临床表现特征；
3．血浆vWF：Ag＜30%和（或）vWF:RCo＜30%；FⅧ：C＜30%见于2N型和3型vWD；
4．排除血友病、获得性vWD、血小板型vWD、遗传性血小板病等。
（二）鉴别诊断
本病根据vWF：Ag测定可与血友病A、B鉴别，根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。
（三）分型
vWD分型诊断见表6-16-1。
表6-16-1血管性血友病的常见分型
|
类型 |
特点 |
|
1型 |
vWF量的部分缺乏 |
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2型 |
vWF质的异常 |
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2A型 |
缺乏高–中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱 |
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2B型 |
对血小板模GPIb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏 |
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2M型 |
vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常 |
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2N型 |
vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低 |
|
3型 |
vWF量的完全缺失 |
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