血管性血友病实验室检查
【实验室检查】
1.出血筛选检查包括全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定。筛选检查结果多正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。
2.诊断实验血浆vWF抗原测定(vWF:Ag),血浆vWF瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:RCo)以及血浆FⅧ凝血活性(FⅧ:C)测定。有一项或一项以上诊断实验结果异常者,需进行以下分型诊断实验。
3.vWD分型诊断实验包括:①血浆vWF多聚体分析;②瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA);③血浆vWF胶原结合试验(vWF:CB);④血浆vWF因子Ⅷ结合活性(vWF:FⅧB)。对有明确出血史或出血性疾病家族史患者,建议分步进行上述实验室检查,以明确vWD诊断并排除其他出血相关疾病。
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