【出血性疾病的防治】

（一）病因防治

主要适用于获得性出血性疾病。

1．防治基础疾病如控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应等。

2．避免接触、使用可加重出血的物质及药物如血管性血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板药物。凝血障碍所致如血友病等，应慎用抗凝药，如华法林、肝素等。

（二）止血治疗

1．补充血小板和（或）相关凝血因子在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除TF、Ca2+以外的全部凝血因子。此外，如血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ等，亦可根据病情予以补充。

2．止血药物目前广泛应用于临床的止血药物有以下几类：

（1）收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素等。

（2）合成凝血相关成分所需的药物：如维生素K等。

（3）抗纤溶药物：如氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）等。

（4）促进止血因子释放的药物：如去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP）促进血管内皮细胞释放vWF，从而改善血小板黏附、聚集功能，并有稳定血浆FⅧ：C和提高FⅧ：C水平的作用。

（5）重组活化因子Ⅶ（rFⅦa）：rFⅦa是一种新的凝血制剂。rFⅦa直接或者与组织因子组成复合物促使FX的活化与凝血酶的形成。

（6）局部止血药物：如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。

3．促血小板生成的药物多种细胞因子调节各阶段巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已用于临床的此类药物包括血小板生成素、白介素-11（IL-11）等。

4．局部处理局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。

（三）其他治疗

1．免疫治疗对某些免疫因素相关的出血性疾病，如ITP、有高滴度抗体的重型血友病A和血友病B等，可应用抗CD20单抗等免疫治疗。

2．血浆置换TTP等，通过血浆置换去除抗体或相关致病因素。

3．手术治疗包括脾切除、血肿清除、关节成型及置换等。

4．中医中药传统医学称出血性疾病为“血证”。现代医学研究表明，中药中有止血作用的药物相当多，如蒲黄、柿子叶粉、赤石脂等，在临床上时有应用。

5．基因治疗基因治疗有望为遗传性出血性疾病患者带来新的希望。