原发性骨髓纤维化临床表现
【临床表现】
中位发病年龄为60岁,起病隐匿,偶然发现脾大而就诊。常见症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状:乏力、食欲减退、左上腹疼痛。代谢增高所致的低热、盗汗、体重下降等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。
90%的患者存在不同程度的脾大,巨脾是本病的特征性表现,质硬、表面光滑、无触痛。肝
大占50%~80%,因肝及门静脉血栓形成,可致门静脉高压症。
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