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Alport综合征肾脏病理
【肾脏病理】
肾活检组织光镜改变不具特征性，大多表现为局灶节段性肾小球硬化，肾间质可见泡沫细胞，免疫荧光亦无特征性变化，可见IgM和C3在肾小球系膜区及沿GBM呈节段性或弥漫性颗粒状沉积，也可以为完全阴性。电镜下可观察到Alport综合征特异性的病理改变：GBM不规则增厚、变薄或厚薄相间，以及致密层分裂。肾组织中Ⅳ型胶原α3链、α4链和α5链染色缺失或不完全表达为Alport综合征特征性表现。
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