常染色体显性多囊肾病
常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)是最常见的遗传性肾脏病,发病率约为1/1000~1/400。主要表现为双侧肾脏出现大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾衰竭。除累及肾脏外,ADPKD还伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤和心脏瓣膜异常等肾外表现。
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