此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或I型RTA。

【病因及发病机制】

此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）；②肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）；③基底侧膜上的Clˉ-HCO3ˉ交换障碍；④速度障碍：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H+速率降低。此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人则常为后天获得性肾小管–间质疾病所致，尤常见于慢性间质性肾炎（见本篇第七章）。

【临床表现】

（一）高血氯性代谢性酸中毒

患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液pH通常＞5.5，血pH下降，血清氯离子（Clˉ）增高。但是AG正常，此与其他代谢性酸中毒不同。

（二）低钾血症

由于皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。

（三）钙磷代谢障碍

酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25-（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。

【诊断】

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸及NH4+减少，尿pH＞5.5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。

对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿PCO2/血PCO2）测定、中性磷酸钠或硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。

【治疗】

病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗。

（一）纠正酸中毒

应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

（二）补充钾盐

可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。

（三）防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。