肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙性（aniongap，AG）代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。多数患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。按病变部位和机制分为Ⅰ型，远端肾小管泌H+障碍；Ⅱ型，近端小管HCO3ˉ重吸收障碍；Ⅲ型，混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，远端小管排泌H+、K+作用减弱。