北京张博士医考考试辅导之——嗜铬细胞瘤

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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

一、临床表现

（一）高血压症群中华考试网分阵发性和持续性两型。

阵发性：常因精神刺激，排便，排尿，，血压骤然上升，常达200-250/100-150mmHg，患者感心悸，剧烈头痛，头晕，四肢震颤，皮肤苍白，多汗，手足厥冷，麻木，软弱无力。

持续性：酷似高血压病，伴有儿茶酚胺增多表现，如头痛，畏热，多汗，肌肉震颤，疲乏，精神紧张，焦虑，心动过速，体位性低血压等。

（二）代谢紊乱可有发热，体重减轻，糖耐量减低。

（三）其他特殊临床表现

1.低血压及休克：部分病人表现为低血压甚至休克，另有高血压与低血压交替出现情况。

2.腹部肿块瘤体一般较大，15%患者能在腹部扪及。

3.消化道症状：可引起便秘，腹胀，腹痛，甚至结肠扩张。可引起胆石症。

二、诊断

1.24小时尿-3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸（VMA），24小时尿儿茶酚胺，24小时尿甲氧基肾上腺素（MN），去甲氧基肾上腺素（NMN），血中儿茶酚胺升高。

2.诊断性药理实验激发试验：常于血压正常或较低的发作间歇期进行。胰高糖素试验副作用及假阴性少，为目前推荐的激发试验。

阻滞试验：用于血压高于160/90mmHg.酚妥拉明

3.肿瘤定位：B超，CT，MRI.三、治疗手术是惟一根治性治疗办法。手术前首先用α-受体阻滞剂治疗，恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。常用酚苄明至血压控制、阵发性高血压的发作得到控制。近年使用哌唑嗪、压宁定等恶性嗜铬细胞瘤治疗非常困难，肿瘤对化疗和放疗不敏感。药物治疗可减轻症状、延长生命。高血压可用酚苄明、哌唑嗪、乌拉地尔等。

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