腺垂体功能减退症（hypopituitarism）指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，也可继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。成年人腺垂体功能减退症又称为西蒙病（Simmonddisease），生育后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者称为席汉综合征（Sheehansyndrome），儿童期发生腺垂体功能减退可因生长发育障碍而导致垂体性矮小症。

【病因和发病机制】

由于垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退症，下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起的则为继发性腺垂体功能减退症（表7-4-1）。

表7-4-1腺垂体功能减退症病因

【病理】

根据病因而异。产后大出血、休克引起者，垂体前叶呈大片缺血性坏死，垂体动脉有血栓形成。久病者垂体缩小，大部分为纤维组织，仅留少许较大嗜酸性粒细胞和少量嗜碱性粒细胞。靶腺如性腺、肾上腺皮质、甲状腺等呈不同程度的萎缩。

【临床表现】

临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度。据估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才有临床症状，约75%以上破坏时症状明显，破坏达95%以上时，临床症状比较严重。促性腺激素、GH和PRL缺乏为最早表现；TSH缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。席汉综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即全部垂体激素均缺乏；垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。

（一）性腺（卵巢、睾丸）功能减退

女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳，月经不再来潮，性欲减退，不育，阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，阴道炎，性交痛，毛发脱落尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少、骨质疏松。

（二）甲状腺功能减退

与原发性甲状腺功能减退症相似（见本篇第十章），但通常无甲状腺肿。

（三）肾上腺功能减退

与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似（见本篇第十五章），不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。

需要注意的是垂体功能减退性危象（简称垂体危象），在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈现：①高热型（＞40℃）；②低温型（＜30℃）；③低血糖型；④低血压、循环衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。

【实验室检查】

腺垂体功能情况可通过其所支配的靶腺功能状态反映，生长激素缺乏和肾上腺皮质功能减退往往需要兴奋试验以进一步确诊。

（一）性腺功能

女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变；男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。

（二）肾上腺皮质功能

24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

（三）甲状腺功能

血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。

（四）腺垂体分泌激素

如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少，但因垂体激素呈脉冲式分泌，故宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送检测。

同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞储备功能可采用兴奋试验，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。腺垂体联合兴奋试验（TRH、GnRH、胰岛素低血糖）结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属异常。应当指出，有时结果可与正常范围重叠，ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。

对于腺垂体–下丘脑病变，CT、MRI检查较蝶鞍X线更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。对于非颅脑病变也可通过胸部X线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检可用于判断原发性疾病的原因。

【诊断和鉴别诊断】

本病诊断须根据病史、症状和体检，结合实验室和影像学检查全面分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确，并与下列疾病相鉴别。

（一）内分泌腺功能减退症

如Schmidt综合征，患者有皮肤色素沉着及黏液性水肿，而腺垂体功能减退症患者往往皮肤色素变淡，黏液性水肿罕见。

（二）神经性厌食

多见于年轻女性，有精神症状和恶病质，厌食消瘦、精神抑郁、性功能减退，闭经或月经稀

少，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现。内分泌检查除性腺功能减退外，其余垂体功能均正常。

（三）失母爱综合征

患者因得不到家庭尤其是母亲的关怀而表现为生长障碍、营养不良、情绪紊乱。与心理社会因素有关，改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长。

【治疗】

（一）病因治疗

腺垂体功能减退症可由多种原因引起，应针对病因治疗。肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗；对于鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状。对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态。患者宜进高热量、高蛋白、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激。

（二）激素替代治疗

腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量。所有替代治疗宜经口服给药，下述药物剂量为生理剂量供参考：左甲状腺素50～150μg/d，甲状腺干片40～120mg/d，氢化可的松20～30mg/d，泼尼松5～7.5mg/d。炔雌醇5～20μg/d，妊马雌酮（结合型雌激素）0.625～1.25mg/d（月经周期第1～25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5～10mg/d（月经周期第12～25天）以形成人工周期性月经。丙酸睾酮每周50mg，肌注，对男子性腺功能减退症有效，十一酸睾酮40mg，每日3次口服，但应防治前列腺癌的发生。

治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人GH。GH可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长。

有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性应用雌激素和黄体酮3～4个月诱导月经，然后可用HMG75～150IU/d，持续两周，刺激卵泡生长，并肌注HCG2000IU诱导排卵；男性可用HCG2000IU肌注，一周3次，持续4个月，然后肌注HMG75IU，一周3次，以期精子形成。

（三）垂体危象处理

首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

【预后】

腺垂体功能减退症为慢性终身性疾病，预后视病因而不同。垂体瘤引起者预后较差，患者可发生严重视力障碍及颅内压增高现象。产后大出血患者预后较好，如及时适当的激素替代治疗，患者生活和工作能力可望接近正常，但如不及时诊断和治疗，往往丧失劳动力，并可因多种原因诱发危象。