小舞蹈病的表现―临床执业医师考试辅导系列谈之《内科学》辅导―张博士医考

　　［概念］

　　小舞蹈病（chorea minor,CM）又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，由Sydenham（1684）首先描述。本病是风湿热在神经系统的常见表现，以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。

　　［病理］

　　由于本病预后良好，病理报告很少。镜检可见散在的动脉炎改变，伴有血管周围细胞浸润、点状出血、微梗塞和少量的神经元缺失。上述病理改变可见于大脑皮质、基底节、脑干和小脑。

　　问题：10岁女孩，性格内向。这一月来上课注意力不集中，经常多动，不能按时完成作业。走路欠稳，并时有耸肩、做“鬼脸”等动作。体检：体温正常，肢体不自主舞动，肌张力稍低，巴氏征阴性，心率l05次/分，心尖区SMⅡ级。

　　问题1：该患儿最可能的诊断是

　　A.植物神经性癫痫

　　B.神经官能症

　　C.小舞蹈病

　　D.儿童多动症

　　E.病毒性脑炎

　　解析：本题选B.

　　小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现，以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。

　　发病年龄多在5-15岁间，女性多见。早期表现为虚弱、苍白、注意力不集中、学习成绩下降等。舞蹈样动作都是不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的。在面部表现为挤眉弄眼等。在上肢其不自主动作常牵涉许多肌群和关节，表现为各关节交替伸屈、内收。下肢动作少，可表现为步态颠簸。在躯干可有扭转和不规则的呼吸动作。

　　问题2：下列辅助检查中，哪项属于本病的表现

　　A.EKG显示频发室性早搏

　　B.ASO>500U，ESR200mm/h

　　C.EEG有痫性放电波

　　D.CSF检查蛋白明显增多

　　E.生化检查示血钙下降

　　解析：本题选B.

　　小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关。实验室检查外周血白细胞数增加、血沉加快、C反应蛋白增高、抗“O”滴度增高。

　　相关名词

　　小舞蹈病 chorea minor，CM

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（zhuq1937　文?zhangfang 图）