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西医综合考试大纲——生长激素缺乏性侏儒症的临床特征
来源:张博士医考官网 作者:王慧娟 2014-07-02 22:40:48
北京张博士医考- 西医综合考试大纲——生长激素缺乏性侏儒症的临床
特征
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(一)躯体生长迟缓婴儿期起病者,出生时大小虽正常,但1 ~2 岁后生长
缓慢,停滞于幼儿期身高。正常儿童出生后头2 年生长很快,头1 年约长20cm,
第二年约10cm,以后平均每年约长5cm ,青春期男性(12~16岁),女性(10~
14岁)生长更快,分别增长约20~25cm,10~15cm,侏儒症患者平均每年增长<
3cm.儿童期起病者常于感染后生长明显减慢,身材比例同儿童期,即上半身长于
下半身(以耻骨联合部上缘中点为界),头较大而圆,毛发少而质软,皮肤细腻,
音容常比年龄幼稚而较躯体苍老(如小老人),手足大小形态仍像起病时的小孩,
胸较狭,腹较圆,躯体脂肪较多,肌肉常不发达,血压偏低,心率较慢。
(二)骨骼发育不全一般长骨均短小,身高大都不130cm (可作为侏儒的标
准)。骨化中心生长发育迟缓,骺部不融合,骨龄延迟(起码慢4 年以上),停
留于起病时水平。14岁以前,尤其是7 岁以下的儿童可根据骨骺出现的时间测定
骨龄,14~25岁可按骨骺愈合时间测定骨龄。常用的是腕骨、肱骨。北京张博士
医考中心搜索整理,请参考。患儿蝶鞍有时因垂体萎缩而缩小,甚至不存在。
腕骨出现骨骺时间头状骨 2~10月钩状骨三角骨 2~4 岁月状骨 3~5 岁大
多骨小多骨 5~7 岁舟状骨豌豆骨 8~10岁肱骨骨骺出现时间愈合时间近侧骨骺
头出生~3 月大结节 7月~2 岁 20 ~23岁小结节 2~4 岁远侧骨骺小头 2月滑
车 3~8 月外上髁 9~14岁 19 岁内上髁 11 ~13岁张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com
(三)性器官不发育及第二性征缺乏病人常现性器官不发育:男性外生殖器小,
睾丸细小如黄豆或绿豆,隐睾症颇多见,前列腺小,无精子,无性欲。无胡须,
腋毛,阴毛,声调如小孩。女性表现为原发性闭经、乳房、臀部等不发达,无成
年女性的体态,子宫小,无性毛。单独生长激素不足者,可仅有性发育迟缓现象。
(四)智力与年龄相称智力发育一般正常。学习成绩与同年龄组无区别,除
年长病人因矮小而精神抑郁、寡欢、悲观、发生自卑感。甚至有时发生消极厌世
之念。故不同于幼年型粘液性水肿或呆小症,后者智力明显障碍。
(五)Laron 综合征出生时体重可正常,身长矮小,肥胖,头相对较大,鞍
鼻,前额凸出,外生殖器和睾丸细小,出生后线性生长缓慢,最终高度在正常人
平均值的2SD 以下,性发育延迟。
(六)继发性生长激素缺乏性侏儒症如因蝶鞍区肿瘤所致,可有局部受压及
颅压增高表现如头痛,视力、视野障碍等,在颅咽管瘤中较常见。慢性寄生虫病
者还可有各种寄生虫病的特征。偏低;出生时窒息多由于难产引起,是新生儿发
生RDS 的原因之一。
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