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关于小儿肌阵挛性癫痫早期症状的介绍
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小儿肌阵挛性癫痫早期症状：本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发
病年龄为3 ～5 岁。最常见的发作类型为轴性强直发作（71% ）、非典型失神发
作（49% ）和失张力发作（36% ）。也可见到肌阵挛（21% ）、全身强直- 阵挛
发作（37% ）和部分性癫痫发作（24% ）。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并
不少见（23% ）。根据发作形式多样，有下列几种：肌阵挛发作面部、躯干或肢
体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可
发生于任何时间。发作可因刺激诱发（如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线）。
北京张博士医考搜集整理全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，
此3 种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有
赖于肌肉活动描记。
其脑电图可表现为慢的多棘- 慢波、慢棘- 慢波或快节律放电，前头部占优
势。发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。
上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定
于病人的年龄（短暂痉挛常见于年幼儿童）、病因（非典型失神伴跌倒发作和失
张力性发作常见于病前无明显病因的患儿）和意识情况（强直性发作常出现在睡
眠中）。
无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1 ～3s，有时
可连续发作数次。
强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时
间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。
强直发作和其脑电图特异性改变为LGS 的主要特征之一。白天和夜间均可出
现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可
对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠
期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅
能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；
如发作持续20s 以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛；意识丧失并非此发作的
特点；有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症；发作时可伴有遗尿、
瞳孔扩大。
发作期脑电图表现为泛化性快节律（10Hz）发放。之前可有短暂的脑电低平，
如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘- 慢波。
不典型的小发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性
出现倾向。非典型失神性发作大多数LGS 的病人具有这种形式发作，其发作开始
和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作
简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低
出现于面、颈部肌肉时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。国家医
考网论坛bbs.guojiayikao.com 发作期脑电图为广泛不规则2 ～2.5Hz 慢棘- 慢
波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。
详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性
脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。
根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵
挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。
脑电图在清醒发作间期常见棘慢波（<3Hz），睡眠时发作间期可见突发快棘
波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
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