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西医综合辅导资料—多囊肾分类及特点-
北京张博士医考西医综合辅导资料—多囊肾分类及特点-
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1 、围产期型围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90% 集合管，同时有少
量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。
2 、新生儿型累及60% 集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1 月
出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。
3 、婴儿型婴儿型表现为双肾肿大，25% 肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门
静脉周围纤维增殖北京张博士医考搜集整理。出生后3 ～6 月出现症状，于
儿童期因肾功能衰竭死亡。
4 、少年型少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10% 以下
的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。
一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
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