肺源性心脏病的病因按发生部位一般可分为四大类。

1.慢性支气管、肺疾病最常见。

我国慢性肺心病中继发于COPD者约占80%以上，其他如支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张、尘肺、间质性肺疾病等晚期也可继发慢性肺心病。

2.严重的胸廓畸形

如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，强直性脊柱炎，广泛胸膜增厚粘连和胸廓成形术后造成的严重的胸廓或脊柱畸形等，可引起胸廓运动受限、肺组织受压、支气管扭曲或变形，气道引流不畅，或引起肺纤维化、肺不张、肺气肿等，最终引起慢性肺心病。

3.肺血管疾病

原因不明的原发性肺动脉高压、广泛或反复发作的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺动脉血栓形成等，均可引起肺小动脉狭窄、阻塞，从而发生肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，最终发展成肺心病。

4.其他神经肌肉疾病

如脊髓灰质炎、肌营养不良和肥胖通气不良综合征等，可导致肺泡通气不足，引起缺氧，使肺血管收缩、肺血管阻力增加，形成肺动脉高压，最终发展成肺心病。

近年发现睡眠呼吸暂停综合征也是引起慢性肺心病的重要原因。

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