溶血性贫血
北京张博士医考口腔执业考试辅导之——溶血性贫血
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溶血性贫血发病机制
溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏、血红蛋白的降解过程和红系造血的代偿能力。
1.红细胞受到破坏寿命缩短。
2.血红蛋白的不同降解途径 ①血管内溶血:血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时,红细胞因结构完整性遭到破坏,可发生血管内溶血,同时形成血红蛋白血症。②血管外溶血:见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等,血管外溶血时由单核-巨噬细胞系统(主要是脾)破坏红细胞。
无效性红细胞生成或称为原位溶血,指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏,可伴有黄疸,其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
3.骨髓中红系造血代偿性增生 溶血时循环红细胞减少,可引起骨髓红系造血代偿性增生,甚至粒/红比例倒置,红细胞生成可增加10倍以上。外周血可以出现大量的网织红细胞和有核红细胞,部分红细胞含有核碎片,如Howell-Jolly小体和Cabot环。
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