北京张博士医考口腔执业考试辅导之——溶血性贫血

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溶血性贫血的临床分类、发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗（一）临床分类按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下1.红细胞自身异常性溶血性贫血（1）红细胞膜异常性溶血性贫血：遗传性红细胞膜缺陷、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

（2）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：①戊糖磷酸途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏等；②无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏等。

（3）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血：①遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）：珠蛋白肽链量的异常如海洋性贫血，珠蛋白肽链结构的异常如不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、C、D、E等；②血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。铅中毒影响血红素合成可发生溶血。

2.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（1）免疫性溶血性贫血：①自身免疫性溶血性贫血：温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）。原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。②同种免疫性溶血性贫血：如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。

（2）血管性溶血性贫血：①血管壁异常：心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等；微血管病性溶血性贫血；血流流速异常。②微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。③血流流速异常：行军性血红蛋白尿。

（3）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。

（4）理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类、氯酸盐类等中毒，可引起获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。

在这里应着重掌握常见的溶血性贫血所属的临床分类。

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