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雷诺综合征
雷诺综合征是指小动脉阵发性痉挛,受累部位程序性出现苍白及发冷、青紫 及疼痛、潮红后复原的典型症状。常于寒冷刺激或情绪波动时发病。
【病因和病理】 通常将单纯由血管痉挛引起,无潜在疾病的称为雷诺病,病程往往稳定;血管痉 挛伴随其他系统疾病的称为雷诺现象,病程较为严重,可以发生指(趾)端坏疽。两者统称为雷诺综 合征。发病的确切原因虽未完全明确,但与下列因素有关:寒冷刺激、精神紧张、感染、性腺功能、交感 神经功能紊乱、免疫功能及遗传因素等。病理改变与病期有关:早期因动脉痉挛造成远端组织暂时性 缺血;后期出现动脉内膜增厚、弹性纤维断裂以及管腔狭窄和血流量减少。如有继发血栓形成致管腔 闭塞,可出现营养障碍性改变,指(趾)端溃疡甚至坏死。
【临床表现】 多见于青壮年女性;好发于手指,常为双侧性,偶可累及趾、面颊及外耳。典型症状 是顺序出现苍白、青紫和潮红。在疾病的早期,多在寒冷季节发病,一次发作的持续时间为数分钟至 几十分钟。随着病情进展,发作频率上升,症状持续时间延长,即使在气温较高的季节遇冷刺激也可 发病。发作时,往往伴有极不舒适的麻木,但很少有剧痛;间歇期,除手指皮温稍低外,无其他症状。
【检查和诊断】 根据发作时的典型症状即可作出诊断。必要时可作冷激发试验:手浸泡于冰水 中 20 秒后测定手指皮温,显示复温时间延长(正常 15 分钟左右)。
【治疗】 保暖措施可预防或减少发作;吸烟者应戒烟。药物治疗首选能够抑制交感神经肌肉接 触传导类药物。尚可应用前列腺素 E1,其具有扩张血管并抑制血小板聚集的作用。若有自身免疫性 疾病或其他系统性疾病,应同时进行治疗。大多数病人经药物治疗后症状缓解或停止发展。
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