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恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，较癌少见。有些类型的肉瘤较多发生于儿童或青少年，例如胚胎性横纹肌肉瘤多见于儿童，60%的骨肉瘤发生在25岁以下；有些肉瘤则主要发生于中老年人，如脂肪肉瘤。肉瘤体积常较大，切面多呈鱼肉状；易发生出血、坏死、囊性变等继发改变。镜下，肉瘤细胞大多不成巢，弥漫生长，与间质分界不清。间质的结缔组织一般较少，但血管常较丰富，故肉瘤多先由血道转移。

1．脂肪肉瘤 是成人多见的肉瘤之一，常发生于软组织深部、腹膜后等部位，较少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。多见于成人，极少见于青少年。大体观，多呈结节状或分叶状，可似脂肪瘤，亦可呈黏液样或鱼肉样。瘤细胞形态多种多张博士医考网http://www.guojiayikao.com样，以出现脂肪母细胞为特点，胞质内可见多少不等、大小不一的脂质空泡，可挤压细胞核，形成压迹。有高分化脂肪肉瘤、黏液样／圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤等类型。

2．横纹肌肉瘤 在儿童比较常见，主要发生于10岁以下儿童和婴幼儿，少见于成人。好发于头颈部、泌尿生殖道等，偶见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成，分化较好的横纹肌母细胞，胞质红染，有时可见纵纹和横纹。横纹肌肉瘤有胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄状肉瘤）、腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤等组织类型。恶性程度高，生长迅速，易早期发生血道转移，预后差。

3．平滑肌肉瘤 见于子宫、软组织、腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。肿瘤细胞凝固性坏死和核分裂象的多少对平滑肌肉瘤的诊断及其恶性程度的判断很重要。

4．血管肉瘤 可发生于皮肤、乳腺、肝、脾、骨等器官和软组织。皮肤血管肉瘤较多见，尤其是头面部皮肤。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色，易坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，肿瘤细胞有不同程度异型性，形成大小不一，形状不规则的血管腔样结构，常互相吻合；分化差的血管肉瘤，细胞片状增生，血管腔形成不明显或仅呈裂隙状，腔隙内可含红细胞。

5．纤维肉瘤 好发于四肢皮下组织，呈浸润性生长，切面灰白色、鱼肉状，常伴有出血、坏死；镜下典型的形态是异型的梭形细胞呈“鲱鱼骨”样排列。发生在婴儿和幼儿的婴儿型纤维肉瘤，较成人纤维肉瘤的预后好。

6．骨肉瘤 为最常见的骨恶性肿瘤。多见于青少年。好发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨下端和胫骨上端。切面灰白色、鱼肉状，出血坏死常见；肿瘤破坏骨皮质，掀起其表面的骨外膜。肿瘤上下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，是由骨外膜产生的新生骨，构成X线检查所见的Codman三角；由于骨膜被掀起，在骨外膜和骨皮质之间，可形成与骨表面垂直的放射状反应性新生骨小梁，在X线上表现为日光放射状阴影。这些影像学表现是骨肉瘤的特点。镜下，肿瘤细胞异型性明显，梭形或多边形，直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织，这是诊断骨肉瘤最重要的组织学依据。骨肉瘤内也可见软骨肉瘤和纤维肉瘤样成分。骨肉瘤恶性度很高，生长迅速，发现时常已有血行转移。

7．软骨肉瘤 发病年龄多在40～70岁。多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。肉眼观，肿瘤位于骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿块。镜下见软骨基质中有异型的软骨细胞，核大深染，核仁明显，核分裂象多见，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。

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