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　　二尖瓣狭窄

　　风湿性二尖瓣狭窄是最常见的心脏瓣膜病之一，由口腔、皮肤或泌尿道感染的链球菌引起超敏反 应（风湿热），侵犯心脏瓣膜所致，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之。风湿性病变可以单独损害一个瓣 膜区，也可以同时累及几个瓣膜区。

　　风湿性二尖瓣狭窄的发病率在女性中较高。儿童和青年期发作的风 湿热，往往在 20～30 岁以后才出现二尖瓣狭窄的临床症状。

　　【病理】 二尖瓣两个瓣叶在交界处互相粘着融合，造成瓣口狭窄。瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化， 限制了瓣叶活动，致使瓣口面积减小。如果瓣膜下方的腱索和乳头肌纤维硬化融合缩短，可将瓣叶向 下牵拉，形成漏斗状。僵硬的瓣叶将失去开启、闭合功能。

　　风湿性二尖瓣狭窄可分为下列两种类型。

　　1. 隔膜型狭窄 前瓣病变较轻，活动限制较少，主要表现为交界处增厚粘连。

　　2. 漏斗型狭窄 前瓣和后瓣均增厚、挛缩或钙化，病变累及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣 口狭窄呈鱼口状，常伴有关闭不全。

　　【病理生理】 正常成人二尖瓣瓣口面积为 4～6cm²，每分钟约有 4～5L 血液在舒张期从左心房 通过二尖瓣瓣口流入左心室。瓣口面积小于 1.5cm² 时，即可产生血流障碍。瓣口面积缩小至 1cm² 以下时，血流障碍更加严重，左心房压力升高，左心房扩大，肺静脉淤血，并影响肺内气体交换。运动 时肺毛细血管压力升高更为明显。压力升高超过正常血浆渗透压 30mmHg 时，即可产生急性肺水肿。 病变早期的病例较易发生急性肺水肿；而病变晚期的病例由于长期肺小动脉痉挛，血管壁增厚，肺小 动脉阻力增高，肺动脉压力会显著增高。重度二尖瓣狭窄病例，肺动脉收缩压可明显升高，使右心室 后负荷增大，从而逐渐出现右心室肥厚、扩大，最终发生右心衰竭。

　　【临床表现】 二尖瓣狭窄的临床症状主要取决于瓣口狭窄的程度。当瓣口面积缩小至 2.5cm² 左右时，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，但病人静息时可无症状。当瓣口面积小于 1.5cm²时，左心 房排血困难，肺部慢性淤血，肺顺应性减低，临床上可出现气促、咳嗽、咯血、发绀等症状。气促通常在活动时出现，其轻重程度与活动量大小有密切关系。在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、 心房颤动等情况下，可以诱发端坐呼吸或急性肺水肿。咳嗽多在肺淤血加重时出现，如活动后和夜间 入睡后。肺淤血引起的咯血为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血为血性泡沫痰液。有的病例由于支 气管黏膜下曲张静脉破裂，可发生大量咯血。此外，还常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。

　　体格检查：常可见颧部潮红、口唇轻度发绀，即所谓的二尖瓣面容。心脏触诊可发现心尖区舒张 期震颤和右心抬举性搏动。心尖区听诊可闻及第一心音亢进，舒张中期滚筒样杂音，瓣膜活动尚好者 在胸骨左缘第 3、4 肋间可闻及开瓣音。肺动脉高压和右心衰竭的病人可出现肺动脉 瓣区的第二心音亢进、分裂。其余体征还包括颈静脉怒张、肝大、腹水和双下肢水肿。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 常能发现电轴右偏、P 波增宽、右心室肥大伴劳损和心房颤动。

　　2. X 线检查 病变轻者多无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大：食管吞钡检查可 发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、右心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段凸 出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗。肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为 Kerley B 线。长期肺淤血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。

　　3. 超声 心脏超声是最有效的评估病变程度的方法。M 型超声心动图可以显示为瓣叶活动受 限制，前瓣叶正常活动波形消失，代之以城墙垛样的长方波，前瓣叶与后瓣叶呈同向活动。左心房前 后径增大。二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左心房 增大，并可检查左心房内有无血栓、瓣膜有无钙化以及估算肺动脉压力。

　　【诊断】 根据病史、体征、X 线、心电图和超声检查即可确诊。怀疑合并有冠心病者应行冠状动 脉造影。

　　【治疗】 外科治疗的目的是扩大二尖瓣瓣口面积，解除左心房排血障碍，缓解症状，改善心功能。

　　1. 手术适应证 无症状或纽约心脏病协会心脏功能分级Ⅰ级者，不主张施行手术；有症状且心 功能Ⅱ级以上者均应手术治疗。对隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动好，没有钙化，听诊心尖部第 一心音较脆，有开瓣音的病人，同时没有房颤、左心房内无血栓者，可进行经皮球囊二尖瓣成形术，或 在全身麻醉下行开胸闭式二尖瓣交界分离术。二尖瓣狭窄伴有关闭不全或明显的主动脉瓣病变，或 有房颤、漏斗型狭窄、瓣叶病变严重、有钙化或左心房内有血栓的病例，则不宜行经皮球囊二尖瓣成形 术和闭式二尖瓣交界分离术，而应在体外循环直视下行人工瓣膜二尖瓣置换术。如合并房颤，可以在 瓣膜手术同时加行房颤迷宫手术。

　　2. 手术方法 经皮球囊二尖瓣成形术已介绍，以下介绍闭式和直视二尖瓣手术。

　　（1）闭式二尖瓣交界分离术：经左后外侧或左前外侧切口进胸。经左心耳切口检查二尖瓣瓣叶 和瓣口情况，将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，通过瓣口，分次扩张。由于经皮球囊成形术的广 泛应用，闭式二尖瓣交界分离术已很少实施。

　　（2）直视手术：需在体外循环下进行。通常采用胸骨正中切口。经房间沟切开左心房，或者经右 心房切开房间隔进入左心房，显露二尖瓣。如瓣叶病变较轻，予切开融合的交界处，扩大瓣口和切开、 分离粘着融合的腱索和乳头肌，以改善瓣叶活动度。如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬化、挛缩或 钙化，则需切除全部或部分瓣膜，行人工瓣膜置换术。

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