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　　房间隔缺损

　　房间隔缺损是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通， 可分为原发孔型和继发孔型。根据最新的命名分类，原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损（心 内膜垫缺损）。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴二尖瓣前叶裂。继发孔型房间隔缺 损根据解剖部位不同可分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。多数为单孔缺 损，少数为筛孔状多孔缺损。较小的中央型房间隔缺损容易与卵圆孔未闭混淆。

　　【病理生理】 正常左心房压力（8～10mmHg）略高于右心房（3～5mmHg）。血液经房间隔缺损向右分流，分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差、两侧心室充盈压和肺血管阻力。原发孔型 房间隔缺损的分流量还与二尖瓣反流程度有关。分流所致容量负荷增加造成右心房、右心室增大和 肺动脉扩张。早期肺小动脉痉挛，随时间延长，逐渐出现肺小动脉管壁细胞增生、管壁增厚，形成阻力 性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，血液右向左分流，引起发绀，即艾森门格综合征。

　　【临床表现】 继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年 期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快。

　　【体格检查】 因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第 2～3 肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风 样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖部 闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。病程晚期出现房颤和肝大、腹水、下肢水肿等表现。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 继发孔型表现为电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大；原发孔 型表现为电轴左偏，PR 间期延长，左心室肥大。房间隔缺损晚期常出现房颤、心房扑动。

　　2. X 线检查 右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”：肺血增多，透 视下可见“肺门舞蹈征”。原发孔型显示左心室扩大。

　　3. 超声 可准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉、下腔静脉及 二尖瓣、三尖瓣的位置关系。原发孔型可有右心、左心扩大和二尖瓣裂缺、反流。

　　4. 右心导管检查 主要用于测定肺动脉压力并计算肺血管阻力，当右心房血氧含量超过上腔静 脉、下腔静脉血氧含量（血氧饱和度之差＞8%），或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损。

　　【诊断】

根据症状体征和超声检查，结合心电图和 X 线检查，可明确诊断。

【治疗】

　　1. 手术适应证 无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗。年龄不是决定手术的主 要因素，合并肺动脉高压时应尽早手术，50 岁以上成人、合并房颤或内科治疗能控制的心力衰竭病人 也应考虑手术。艾森门格综合征是手术禁忌。

　　2. 手术方法 目前多采用微创手术入路，包括全腔镜手术、腔镜辅助右腋下或右前外侧小切口 手术。建立体外循环，切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补。如合并部分性 肺静脉异位引流，应使用补片将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂，再用补片 修补房间隔缺损。常见手术并发症有气体栓塞和三度房室传导阻滞。

　　介入封堵和经胸封堵在 X 线或食管超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外 循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对于卵圆孔未闭的成年病人， 如合并不明原因脑梗死、短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、内科治疗无效的偏头痛， 同时右心造影 Valsalva 动作后出现中到大量的右向左分流，可考虑行卵圆孔介入封堵术。尤其对于 合并下肢静脉血栓的病人，更应积极考虑封堵。

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