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　　室间隔缺损

　　室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。根 据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型，其中膜部 缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个，肌部缺损有时为 多个。

　　【病理生理】 室间隔缺损的血流动力学改变主要取决于缺损大小、左心室与右心室压力阶差和 肺血管阻力高低。小缺损分流量少，对心功能影响小，但感染性心内膜炎发病率明显增加；大缺损分 流量多，肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大。因肺循环血流增加早期引起肺 小动脉痉挛和肺动脉压力升高，右心室后负荷增加，右心室肥厚，随病程进展终至阻力性肺动脉高压， 出现右向左分流，即艾森门格综合征。

　　【临床表现】 缺损小、分流量少者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现反复呼吸道感 染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大缺损者，表现为活动耐量差、劳累 后心悸气促，逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。

　　听诊可在胸骨左缘第 2～4 肋间闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。心脏 杂音部位与室间隔缺损的解剖位置有关。分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和舒张 期杂音。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低，肺动脉瓣第二心音亢进，可伴有肺动脉瓣 关闭不全的舒张期杂音。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 缺损小者心电图多正常：缺损大者常有左心室高电压。肺动脉高压时表现为双心室 肥大、右心室肥大伴劳损。

　　2. X 线检查 缺损小者肺充血及心影改变轻。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增 多。阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影“残根征”。

　　3. 超声 不仅显示缺损大小、位置和分流方向、合并畸形，同时可初步了解肺动脉压力。室间隔 缺损时左心房、左心室扩大或双心室扩大。

　　【诊断】

根据杂音部位、性质，结合超声和 X 线检查，一般可作出诊断。严重肺动脉高压有时需 行右心导管检查，测定肺动脉压力和计算肺血管阻力，以明确手术适应证。

　　【治疗】

　　1. 手术适应证 根据症状体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综 合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。

　　（1）大室间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣环直径的 2/3）：新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复 肺部感染、充血性心力衰竭时，应尽早手术。大龄儿童和成人出现肺循环与体循环血流量比＞2、心脏 杂音明显、X 线检查显示肺充血、超声显示左向右分流为主时，应积极手术。

　　（2）中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的 1/3～2/3）：出现反复肺部感染、发育迟缓等 症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。

　　（3）小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的 1/3）：随访观察，约半数室间隔缺损在 3 岁 以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦超声心动图、X 线检查或心电图显示心脏扩大、肺充血，尤 其合并感染性心内膜炎时，应积极手术。

　　（4）特殊情况：肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手 术。艾森门格综合征是手术禁忌证。

　　2. 手术方法 心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法，可采用全腔镜或腔镜辅助右腋 下、右前外侧小切口等微创手术入路。建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免 损伤主动脉瓣和房室传导束。

　　介入封堵和经胸封堵是在 X 线或食管超声引导下治疗室间隔缺损的方法，具有创伤小、恢复快 等优点，但仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜的病人，其并发症主要为心脏瓣膜关闭不全与三度房 室传导阻滞。

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