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　　肺动脉口狭窄

　　右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄。可单独 存在或者是复杂心脏疾病的一部分。病理解剖：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、 肺动脉主干及分支狭窄。其中肺动脉瓣膜狭窄最常见，表现为瓣叶增厚、交界融合，瓣膜开口呈鱼嘴 状突入肺动脉内，肺动脉主干多有狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄表现为隔膜性狭窄或管状狭窄：前 者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部形成局限性狭窄环，将右心室分为两个腔，其中位于狭窄环 和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室；后者右心室前壁、室上嵴隔束及壁束肌肉广泛肥厚，导致 弥漫性右心室流出道狭窄，易出现缺氧发作。肺动脉主干及其分支狭窄可为单处或多处肺动脉发育 不良。

　　【病理生理】 肺动脉口狭窄导致右心室向肺动脉排血受阻，右心室必须增强收缩，提高右心室腔内压才能完成泵血。长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄，同时 部分病人因右心室压力高、乳头肌移位发生三尖瓣反流。晚期右心室心肌重构、纤维化，心肌收缩力 下降、三尖瓣关闭不全可致心力衰竭。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发绀。严重肺动 脉口狭窄若合并心房或心室间隔水平的缺损，可因右向左分流出现中央性发绀。右心室与肺动脉的 压力阶差反映肺动脉口狭窄程度。正常压差不超过 5mmHg，压差＞5～＜40mmHg 为轻度狭窄，40~ 100mmHg 为中度狭窄，＞100mmHg 为重度狭窄。

　　【临床表现】 轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至 晕厥，活动耐量差，易疲劳。症状随年龄增长而加重，晚期出现肝大、下肢水肿、腹水等右心衰竭 表现。

　　听诊可在胸骨左缘第 2 肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱 或消失。漏斗部狭窄者杂音位置一般在胸骨左缘第 3～4 肋间。严重狭窄者心脏杂音较轻，口唇、肢 端发绀。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 电轴右偏，右心室肥大劳损，T 波倒置和 P 波高尖。

　　2. X 线检查 肺血减少，右心房、右心室增大，心尖圆钝。瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段 突出。

　　3. 超声 对肺动脉口狭窄的诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度，并初步估算跨瓣压差。

　　【诊断】 根据症状体征，结合心电图、X 线和超声检查结果一般能作出诊断。必要时行右心导管 测压和右心室造影等检查。肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症 相鉴别。

　　【治疗】

　　1. 手术适应证 轻度狭窄者不需要手术。中度及以上狭窄，有明显临床症状、心电图显示右心 室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg 时，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥或继发性右心室 流出道狭窄，应尽早手术。

　　2. 手术方法 经胸骨正中切口建立体外循环，心脏停搏或跳动下实施心内直视手术。瓣膜狭窄 者通过肺动脉切口，进行交界切开术；漏斗部狭窄者则切开右心室流出道，剪除纤维肌环以及肥厚的 壁束和隔束心肌，疏通右心室流出道，如狭窄解除仍不满意，可用自体心包或人工材料补片加宽右心 室流出道；瓣环狭窄者应切开瓣环，作右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽；肺动脉主干及其分 支狭窄者需根据狭窄部位分别采用心包或人工材料补片加宽。

　　经皮肺动脉瓣球囊扩张术是经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开 口，适用于单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者。外科经胸肺动脉瓣球囊扩张术是在食管超声引导下经 左胸第 2 肋间小切口，穿刺右心室流出道，用球囊扩大狭窄肺动脉瓣口，主要适用于年龄小、体重轻、 狭窄严重病儿。此法创伤小、恢复快。但部分病例扩张效果不确切，可因瓣叶撕裂发生肺动脉瓣关闭 不全。对于年长儿及成人的单纯肺动脉主干或左、右肺动脉分支狭窄，可采用介入肺动脉内支架植 入术。

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