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　　动脉导管未闭

　　动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根 部之间的生理性血流通道。出生后由于肺循环阻力 下降、前列腺素 E 水平显著下降和血氧分压增高，约 85% 的婴儿在生后 2 个月内动脉导管闭合，成为动脉 韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭。根据未闭动脉导管的粗细、 长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型。

　　【病理生理】 正常主动脉压力远超肺动脉压，由 于未闭动脉导管的存在，血液从主动脉持续流向肺动 脉，形成左向右分流。分流量大小取决于导管直径和 主动脉与肺动脉之间的压力阶差。左向右分流导致肺

　　循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大；同时，肺循环血流增加使肺动脉压力升高，引起肺 小动脉反应性痉挛，早期出现动力性肺动脉高压，如果分流量大或时间长，则肺小动脉内膜增厚、中层 平滑肌和纤维增生导致管腔狭窄，终至不可逆性病理改变，形成阻力性肺动脉高压。此时肺血管阻力 和压力明显升高，右心后负荷加重，右心室肥厚。当肺动脉压力接近或超过主动脉压时，血液呈现双 向或右向左分流，病人出现发绀、杵状指 / 趾，即艾森门格综合征可致右心衰 竭和死亡。

　　【临床表现】 导管直径细、分流量小者常无明显症状。直径粗、分流量大者常并发充血性心力衰 竭，表现为易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等。当病情发展为严重肺动脉高压且出 现右向左分流时，表现为下半身发绀和杵状指 / 趾，称为“差异性发绀”。

　　听诊可在胸骨左缘第 2 肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传 导，常扪及连续性震颤。肺动脉高压时，表现为收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二心音亢进。左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于舒张压降低，脉压 增大，有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。

　　2. X 线检查 心影增大，主动脉结突出，左心室扩大，肺血增多，透视下可见肺门区动脉搏动增 强，称为“肺门舞蹈征”。如发现心影较原来缩小，肺门血管增粗，肺野外带血管变细，即“残根征”，表 明肺动脉高压严重。

　　3. 超声 左心房、左心室增大。超声可显示未闭动脉导管及血流信号异常。

　　【诊断】 根据杂音性质、部位及周围血管征，结合超声心动图、X 线检查和心电图改变，单纯型动 脉导管未闭一般不难诊断。合并其他复杂畸形的病例可行右心导管或升主动脉造影检查，进一步明 确诊断。动脉导管未闭需与主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘、室间隔缺损合并主动 脉瓣关闭不全相鉴别。

　　【治疗】

　　1. 手术适应证 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应 尽早手术。无明显症状者若伴有肺动脉高压，宜择期手术。

　　2. 手术禁忌证 艾森门格综合征是手术禁忌。

　　在某些复杂先天性心脏病中，动脉导管未闭是病人赖以生存的代偿通道，如主动脉弓离断、完全 型大动脉转位、肺动脉闭锁等。在这些情况下，不可单独结扎动脉导管，需同期进行心脏畸形矫治。

　　3. 手术方法

　　（1）结扎 / 钳闭、切断缝合术：经左后外侧第 4 肋间切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔，解剖动 脉导管三角区纵隔胸膜，保护迷走神经、喉返神经，游离动脉导管，控制性降压后用粗丝线双重结扎或 钽钉钳闭动脉导管。常见并发症为动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、喉返神经损伤、导管再 通、假性动脉瘤形成。

　　（2）导管封堵术：介入封堵是经皮穿刺股动脉和股静脉，在 X 线或超声引导下，右心导管经肺动 脉和动脉导管进入降主动脉，确定位置后释放封堵器或弹簧圈封闭动脉导管，适用于年龄稍大的病 例；外科经胸封堵是采用胸骨左缘第 3 肋间小切口，在食管超声引导下穿刺肺动脉到达动脉导管及主 动脉，释放封堵器，适用于全部年龄段病例。外科经胸封堵术避免了 X 线辐射及下肢血管损伤的风 险，若封堵失败，外科补救措施更加及时、有效。

　　（3）体外循环下结扎导管或内口缝闭术：经胸骨正中切口，建立体外循环，在心包腔内游离并结 扎动脉导管，或者切开肺动脉，浅低温下短暂降低体外循环流量，直接缝闭或补片修补导管内口。适 用于合并其他心脏畸形需同期手术，导管粗短、钙化、瘤样变伴有严重肺动脉高压、感染性心内膜炎， 或结扎术后再通的病例。

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