第五章 支气管扩张症（bronchiectasis）

最早由 Laennec 描述，主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后， 反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一 类异质性疾病的总称，可以是原发或继发，主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）导致的支气管扩 张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。本章主要讨论非囊性纤维化导致的支气管扩张症。近年 来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势，但随着 CT 的普及，尤其是高分辨率 CT 的应用，在某些晚期慢阻肺病病人也发现了一定比例的支气管扩张症。

【流行病学】

支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（1～52）/10 万。从 2000 年到 2007 年美国每年支气管扩张症病人增加 8.74%，女性多见，我国报道 40 岁以上人群中支气管扩张症 的患病率可达到 1.2%。部分慢阻肺病病人合并支气管扩张的比例高达 30%。支气管扩张症病人反 复发生呼吸道感染，导致肺功能下降，最后出现呼吸衰竭，整体预后较差。

【病因和发病机制】

本病分为先天性和继发性。先天性支气管扩张症少见，有些病例无明显病 因，但弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的病人，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严 重的α1- 抗胰蛋白酶缺乏病人（表 2-5-1）。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或气道阻塞， 例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。 支气管扩张症的发病机制有“恶性循环”学说。各种诱因导致的慢性支气管的感染，可以引起呼 吸道的炎症反应，导致气道黏液高分泌，黏液清除障碍，细菌定植和繁殖，引起气道和肺的结构性破 坏，肺功能恶化，促进了肺感染的进一步发生。实际上，这些因素之间都会出现相互的作用，如气道结 构性破坏导致引流不通畅，促进细菌的定植和增生等。在支气管扩张症病人肺内，存在着恶性循环基 础上交互作用，而治疗支气管扩张症需要在各个因素上阻断或逆转恶性循环，促进痰液引流和排出， 减少细菌定植和感染，增强呼吸道防御能力，改善气道炎症，降低和预防急性加重，并改善肺功能和一 定程度上的气道重塑。 上述疾病损伤了宿主气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。 继发性大多为细菌、结核 /NTM、病毒、真菌感染后出现。细菌反复感染可使充满炎症介质和病原 菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。 周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有，合并肺气肿的支气管扩张症病人预 后更差，5 年生存率明显降低；合并铜绿假单胞菌定植的病人肺功能下降更为明显。 对下列病人考虑为高危人群，需要进行支气管扩张症的筛查：①慢性咳嗽咳痰，尤其有脓性痰或 咯血病人；②慢阻肺病频繁急性加重（≥2 次 / 年），重症哮喘或控制不佳，且曾有痰培养铜绿假单胞 菌（+）；③有慢性鼻窦炎、风湿性疾病或其他结缔组织疾病，出现慢性咳嗽咳痰或反复肺部感染病人； ④既往 HIV 感染、实体器官移植、接受免疫抑制剂治疗出现慢性咳嗽咳痰病人。

【病理和病理生理】

支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁 的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型：①柱状扩张： 支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞；②囊状扩张：扩张支气 管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构；③不规则扩张：支气管腔呈不规则改 变或串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，

并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和 肺动脉吻合。支气管扩张症是呼吸科化脓 性疾病之一，由于各种致病因素导致慢性 气道炎症、气道内分泌物增多、气道廓清障 碍，出现痰液积聚、气道梗阻，进而出现病 原微生物定植、增生及感染的概率增加，而反复的细菌感染会加重气道炎症反应及气 道壁的破坏和增厚，反过来降低痰液廓清 的能力。50% 的支气管扩张症病人可有阻 塞性通气功能障碍，限制性通气功能障碍更为常见。