第五章 支气管扩张症（bronchiectasis）

【临床表现】

分为稳定期和急性加重期。稳定期主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。 痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分层（上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓 性成分，最下层为坏死组织）。无明显诱因者常隐匿起病，无症状或症状轻微。当支气管扩张症伴急表 2-5-1? 支气管扩张症的诱发因素 种类 诱发因素及特征 感染 细菌 铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、百日咳 杆菌 真菌 曲霉菌 分枝杆菌 结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌（NTM） 病毒 腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒免疫缺陷或异常 原发性 低免疫球蛋白血症，包括 IgG 亚群的缺陷（IgG2、IgG4），慢性肉芽肿性疾病 继发性 长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、慢性淋巴细胞白血病、肺移 植后 免疫异常 干燥综合征、ABPA、类风湿关节炎先天性遗传疾病 α1- 抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张仅见于严重缺乏的病人 纤毛缺陷 原发性纤毛不动综合征（PCD）和卡塔格内（Kartagener）综合征 囊性纤维化 白种人常见先天性结构缺损 淋巴管性 / 淋巴结 淋巴结病 黄甲综合征 指（趾）甲黄色、肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联征 气管支气管性 巨气管支气管症、支气管软骨发育缺陷、先天性支气管发育不良、马方（Marfan）综 合征 血管性 肺隔离症其他 气道阻塞 外源性压迫、异物、恶性肿瘤、黏液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入 氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损，改变结构和功能 炎症性肠病 常见于慢性溃疡性结肠炎、肠道的切除加重肺部疾病图 2-5-1? 支气管扩张症的发病机制1-4篇.indd 41 2024/7/28 10:28:3942第二篇? 呼吸系统疾病性感染时，病人可表现为咳嗽、咳脓痰加重，伴或不伴肺炎。50%～70% 的病例可发生咯血，大咯血常 为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩 张症”。呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺病。体检可闻及湿啰音和干 啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、慢性肺源性心脏病和右心衰竭的病人可出现杵状指（趾）及右 心衰竭体征。英国胸科学会（BTS）指南将急性加重定义为 48 小时内出现：咳嗽程度、咳痰量、脓性 痰、呼吸困难或活动耐受度下降、乏力或不适、咯血这 6 项中的 3 项及以上症状的恶化，需要进行紧急 处理。

【实验室和其他辅助检查】

主要影像学检查包括胸部 X 线和胸部高分辨率 CT，实验室检查包括 血常规和炎症标志物如 C 反应蛋白、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、微生物学检查、血气分析，还可以行 肺功能检查。其他检查包括鼻窦 CT、血 IgE、特异性 IgE、烟曲霉皮试、类风湿因子、抗核抗体、细胞免 疫功能检查、CF 和 PCD 相关检查等，必要时做纤维支气管镜检查等。

1.? 影像学检查（1） 胸部 X 线检查：严重的支气管扩张症可表现为“卷 发征”，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊 腔，腔内可存在气液平面。囊腔内无气液平面时，很难与大 疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。 （2） 胸部高分辨率 CT 扫描（HRCT）：HRCT 可在横断 面上清楚地显示扩张的支气管，且兼具无创、易 重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张症的主要诊断方 法，尤其是层厚≤1mm 的高分辨率 CT。正常人左、右支气 管内径与并行的肺动脉直径的比值为 0.75 和 0.72，而在支 气管扩张症的病人支气管内径 / 伴行肺动脉直径比值往往＞1。支气管可呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内 径＜80% 外径）、黏液阻塞、树芽征及呼气相可出 现“马赛克征”及气体陷闭。当 CT 扫描层面与支气管平行 时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当 CT 扫 描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼 此相邻时，则表现为“蜂窝”状或“卷发”状改变。有部分病人合并曲霉菌感染形成曲霉菌球改变。 （3） 支气管碘油造影：可确诊支气管扩张症，但因其为创伤性检查，现已被高分辨率 CT（HRCT） 所取代。2.? 实验室检查（1） 血常规及炎症标志物：当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性 粒细胞百分比及 C 反应蛋白可升高。 （2） 血清免疫球蛋白：合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。 （3） 血气分析：可判断病人是否合并低氧血症和 / 或高碳酸血症。 （4） 微生物学检查：应留取合格的痰标本送检涂片染色以及痰细菌培养，痰培养和药敏试验结 果可指导抗菌药物的选择，痰液中找到抗酸杆菌时需要进一步分型是结核分枝杆菌还是非结核分枝 杆菌。 （5） 病因学：必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体。怀疑 ABPA 的病人 可选择性进行血清 IgE 测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。如病人自幼起病，合并慢性鼻窦炎或中 耳炎，或合并右位心，需怀疑 PCD 可能，可行鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需进一步取纤毛上 皮行电镜检查，必要时行基因检测。 其他（1） 纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可 通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。纤维支气管镜检查还可明确出血、扩张或阻塞 的部位。还可经纤维支气管镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助 诊断和指导治疗。 （2） 肺功能测定：部分病人存在限制性、阻塞性或混合性通气功能障碍。