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　　1. 典型肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融 合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合 为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处，仅中心部留一小孔， 为单瓣化畸形。瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延 伸到左肺动脉。

　　2. 发育不良型肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣叶形态不规则 且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣 环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史， Noonan 综合征大多合并此病变。

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