依病因学可将黄疸分为4类:溶血性黄疸;肝细胞性黄疸;胆汁淤积性黄疸(也称阻塞性黄疸);先天性非溶血性黄疸。
溶血性黄疸
能够引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。由于溶血导致大量红细胞破坏形成大量非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力;同时,溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使血中非结合胆红素超过正常水平而出现黄疸。
溶血性黄疸一般较轻,呈浅柠檬色。急性溶血可伴发热、寒战、头痛、呕吐并有不同程度的贫血貌和血红蛋白尿(尿呈酱油色或浓茶色),严重者可有急性肾衰竭。慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾大。 肝细胞性黄疸 能够导致肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸,如病毒性肝炎、肝硬化、钩端螺旋体病、败血症、中毒性肝炎等。结合胆红素一部分经毛细胆管从胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中;也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成,使胆汁排泄受阻而反流进入血循环,使血中结合胆红素增加导致黄疽。肝细胞性黄疽临床表现为皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色,患者可有乏力、腹胀及食欲减退等症状,严重者可有出血倾向。 实验室检查:结合与非结合胆红素均增加。尿胆红素阳性,尿胆原可增高。此外血液检查常伴不同程度的肝功能损害。 胆汁淤积性黄疸 可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病、毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等。后者可由胆总管的狭窄、结石、炎症水肿、蛔虫及肿瘤等阻塞而引起。 胆汁淤积性黄疸患者皮肤呈暗黄色甚至黄绿色,并有皮肤瘙痒及心动过缓,尿色加深,粪便颜色变浅灰或呈白陶土色。 先天性非溶血性黄疸 系因肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致的黄疸。临床少见。 1.Gilbert综合征 系因肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中非结合胆红素增高而出现黄疽。患者常无明显症状,其他肝功能也正常。 2.Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管的排泌功能发生障碍致血清结合胆红素增加而发生的黄疸。 3.Rotor综合征 系因肝细胞摄取非结合胆红素和排泌结合胆红素存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。 4.Crigler-Najiar综合征 系因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致非结合胆红素不能形成结合胆红素,导致血中非结合胆红素增多而出现黄疸。本病常见于新生儿,由于血中非结合胆红素甚高,可产生核黄疸,预后极差。
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