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X-连锁淋巴组织增生性疾病

1．X-连锁淋巴组织增生性疾病（XLP），为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein－Barr病毒（EBV）感染可诱发该病。

2．XLP的病变基因XLP（LYP）定位在X染色体长臂（Xq25）。

3．临床表现

（1）最常见表现为暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征，常发生于5～17岁。

（2）噬血综合征（VAHS）的特点为全身各器官大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润。

（3）淋巴结以外部位淋巴瘤，最常侵犯肠道回盲区。血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿。

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