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选择性IgA缺陷症

1．选择性IgA缺陷症（SIgAD）是最常见PID。

2．临床表现

（1）以呼吸道感染和肠道疾病较多见。

（2）伴有自身免疫病。

（3）伴有智能低下和感觉神经异常。

（4）输注含IgA的血浆、全血或IVIG（含微量IgA）可使患儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应。

3．血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

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