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　　特发性肺动脉高压

　　特发性肺动脉高压（IPAH）是动脉性肺动脉高压的一种，是不明原因的少见的肺动脉高压。

　　（一）流行病学

　　特发性肺动脉高压多见于育龄妇女，可发生于任何年龄，平均患病年龄为36岁。近些年，老年病例增多，其平均年龄为50～60岁。

　　（二）病因与发病机制

　　病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

　　1．遗传因素 家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

　　2．免疫因素 部分病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。有些病人丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展。

　　3．肺血管内皮功能障碍 肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控肺血管收缩和舒张。当收缩因子与舒张因子表达不平衡，肺血管处于收缩状态，引起肺动脉高压。收缩因子有血栓素A2（TXA2）和内皮素-l（ET-1），舒张因子有前列环素和一氧化氮（NO）。

　　4．血管壁平滑肌细张博士医考网http://www.guojiayikao.com胞钾离子通道缺陷 IAPH病人存在电压依赖性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。

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