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发病原因肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连 ，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

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