在牙胚形成过程中未能发育和形成的牙称为先天性缺牙。根据其严重程度和是否伴有全身症状，可分为几类，但不同的文献对先天性缺牙的分类标准和名称表述不一。以往的文献多以先天性缺牙的严重程度将先天性缺牙分为：缺牙症，指缺少一到数个牙齿；少牙症，指多数牙齿未形成，且通常伴有系统性异常；无牙症，指极为严重的牙齿缺失，全口无牙。另有与上述分类标准相似，但用词不同，将其分为：个别牙缺失、部分无牙症、全部无牙症。Raymond等认为以往的分类中所用词“部分无牙症”在字面上就有自相矛盾之处，是不科学的。

目前大多数学者把先天性缺牙分为两类：个别牙缺失，指先天性缺失一个或几个牙齿，通常不伴有全身症状。多数牙缺失，指先天性缺失6个或6个以上牙齿（不包括第三磨牙），通常伴发系统性异常和/或是某综合征的部分表现。而先天性无牙，被认为是先天性多数牙缺失的一种严重表现。

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