球状上颌囊肿发生于上颌侧切牙和尖牙牙根之间。X线表现为边界清楚的梨形放射透光区，常导致相邻牙牙根的移位。

以往认为球状上颌囊肿是由中鼻突的球状突和上颌突融合处的上皮残余所发生，属于面裂囊肿。然而现代胚胎学认为球状上颌囊肿并不是一种独立的囊肿，而可能是发生在“球状上颌”部位的牙源性囊肿，如根尖周囊肿、发育性根侧囊肿，甚至牙源性角化囊肿等；但也有人认为球状上颌囊肿的名称还应保留，诊断球状上颌囊肿的标准是：囊肿位于上颌恒侧切牙和尖牙之间，且邻牙为活髓牙；X线片表现为倒梨形放射透光区；组织学上不能诊断为其他囊肿，球状上颌囊肿的衬里上皮不一，多为复层扁平上皮和（或）纤毛柱状上皮。

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