疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进 展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发 生气胸、肺外受累、肺脏弥漫性囊腔改变，以及合并肺动脉高压张博士医考 搜集整理。1年、2年和5年的生存率分别为63.6%、57.2%和 53.7%，移植肺脏后20%再发PLCH，吸烟和肺外受累可能是复发的危险因素。

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