PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女 性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短 的患者也可以发生PLCH.戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转，终末期PLCH接受肺移植的患者，如果继续吸烟，PLCH可能再发。尽管PLCH发病 与烟草暴露有关，吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道，PLCH在淋巴瘤放疗和（或）化疗后也可以发病张博士医考 搜集整理。绝大多数 PLCH是散发病例，也有个别LCH家族病例的报道，其发病与基因的相关性，尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外，病 毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用，目前尚不明确。

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