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公卫执业医师考试辅导精华-氧化磷酸化调节

公卫执业医师考试中的科目繁多,北京张博士医考小编整理了考试中的部分内容,希望对参加考试的考生有所帮助。

1.丙酸的氧化:人体内和膳食中含极少量的奇数碳原子脂肪酸,经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA,某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨 酸和苏氨酸的分解代谢过程中有丙酰CoA生成,胆汁酸生成过程中亦产生丙酰CoA.丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排,可转变生成琥珀酰CoA,可进一 步氧化分解,也可经草酰乙酸异生成糖。

甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5-脱氧腺苷B125dAB12),维生素B12缺乏或5-dAB12生成障碍均影响变位酶活性,使甲基丙 二酰CoA堆积。结果,一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症),并从尿中排出体外(24小时排 出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高,可参与神经髓鞘脂类合成,生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸), 引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。

2.ω-氧化:脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒体中进行,由加单氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω碳原子羟化生成ω-羧脂肪酸,再经ω醛脂肪酸生成α、ω-二羧酸,然后在α-端或ω-端活化,进入线粒体进入β-氧化,最后生成琥珀酰CoA.

3.α-氧化:脂肪酸在微粒体中由加单氧酶和脱羧酶催化生成α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸的过程称为脂肪酸的α-氧化。长链脂肪酸由加单氧酶 催化、由抗坏血酸或四氢叶酸作供氢体在O2Fe2+参与下生成α-羟脂肪酸,这是脑苷脂和硫脂的重要成分,α-羟脂肪酸继续氧化脱羧就生成奇数碳原子脂 肪酸。α-氧化障碍者不能氧化植烷酸(phytanicacid371115-四甲基十六烷酸)。牛奶和动物脂肪中均有此成分,在人体内大量堆积 便引起Refsum氏病。α-氧化主要在脑组织内发生,因而α-氧化障碍多引起神经症状。

4.不饱和脂肪酸的氧化:人体内约有1/2以上的脂肪酸是不饱和脂肪酸,食物中也含有不饱和脂肪酸。这些不饱和脂肪酸的双键都是顺式的,它们活化后 进入β-氧化时,生成3?顺烯脂酰CoA,此时需要顺?3反?2异构酶催化使其生成2?反烯脂酰CoA以便进一步反应。2?反烯脂酰CoA加水后生成 D-羟脂酰CoA,需要β-羟脂酰CoA差向异构酶催化,使其由D?构型转变成L?构型,以便再进行脱氧反应(只有L-羟脂酰CoA才能作为β- 羟脂酰CoA脱氢酶的底物)。

不饱和脂肪酸完全氧化生成CO2H2O时提供的ATP少于相同碳原子数的饱和脂肪

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