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婴儿痉挛症的疾病鉴诊
北京张博士医考临床执业医师辅导资料—婴儿痉挛症的疾病鉴诊
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。相信患有此病的患者及家人对“婴儿痉挛症的疾病鉴诊”都很关注，为此北京张博士医考搜集整理如下内容，希望对大家有所帮助！
1.婴儿良性肌阵挛
类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。
2.婴儿早期癫痫性脑病
又称大田原综合征，起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常北京张博士医考搜集整理。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。
3.婴儿良性肌阵挛性癫痫
临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。
4.婴儿严重肌阵挛性癫痫
特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。
5.早发型Lennox～Gastaut综合征
约不到半数的Lennox～Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症：癫痫发作（不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等），EEG为广泛性慢波，精神运动发育迟滞。
「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」
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1.婴儿良性肌阵挛
类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。
2.婴儿早期癫痫性脑病
又称大田原综合征，起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常北京张博士医考搜集整理。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。
3.婴儿良性肌阵挛性癫痫
临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。
4.婴儿严重肌阵挛性癫痫
特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。
5.早发型Lennox～Gastaut综合征
约不到半数的Lennox～Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症：癫痫发作（不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等），EEG为广泛性慢波，精神运动发育迟滞。
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