【体征】上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能扪及。胸骨左缘第2～3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。部分病人有差异性发绀。

【辅助检查】心电图：正常或左心室肥大劳损。胸部X线检查：左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3”字形影像。7岁以上病人可在第3～9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹。超声心动图：锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号。胸前区探查能发现合并心脏畸形。

【诊断】根据上述特征，典型病例不难诊断。CTA、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助制订个体化治疗方案。