房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型。根据最新的命名分类，原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损（心内膜垫缺损）。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴二尖瓣大瓣裂缺。继发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方。房间隔缺损分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静

脉窦型）、下腔型和混合型。多数为单孔缺损，少数为筛孔状多孔缺损。

（一）病理生理正常左心房压力（8～10mmHg）略高于右心房（3～5mmHg）。经房间隔缺损血液左向右分流，分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差、两侧心室充盈压和肺血管阻力。原发孔型房间隔缺损的分流量还与二尖瓣反流程度有关。分流所致容量负荷增加造成右心房、右心室增大和肺动脉扩张。早期肺小动脉痉挛，随时间延长，逐渐出现肺小动脉管壁细胞增生、管壁增厚，形成阻力性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，血液右向左分流，引起发绀，即艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。

（二）临床表现

【症状】继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快。

【体征】因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂。分流量大者因三尖瓣相对性狭窄可在剑突下闻及柔和的舒张期杂音。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。病程晚期出现心房纤颤和肝肿大、腹水、下肢水肿等表现。

【辅助检查】心电图：继发孔型电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大；原发孔型电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大。房间隔缺损晚期常出现心房纤颤、心房扑动。胸部X线检查：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”；肺血增多，透视下可见“肺门舞蹈征”。原发孔型显示左心室扩大。超声心动图：准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣、三尖瓣的位置关系。原发孔型可有右心、左心扩大和二尖瓣裂缺、反流。右心导管：主要用于测定肺动脉压力并计算肺血管阻力，当右心房血氧含量超过上腔静脉、下腔静脉血氧含量1.9vol％，或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损。

诊断根据症状体征和超声心动图检查，结合心电图和X线检查，可明确诊断。

（三）治疗

1．手术适应证无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗。年龄不是决定手术的关键因素，合并肺动脉高压时应尽早手术，50岁以上成人、合并心房纤颤或内科治疗能控制的心衰病人也应考虑手术。艾森曼格综合征是手术禁忌。

2．手术方法建立体外循环，切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补。如合并部分性肺静脉异位连接，应使用补片将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再用补片修补房间隔缺损。常见手术并发症有气栓栓塞和Ⅲ。房室传导阻滞。

介入封堵和经胸封堵分别在X线和心脏超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外循环，创伤小，恢复快，适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。